膽道是連接肝臟和十二指腸的通路,主要的功能是運送肝臟所製造出來 的膽汁到十二指腸,如果這個通路阻塞,膽汁無法從肝臟運送出去,就 是膽道閉鎖。膽汁滯留在肝臟中,將造成肝臟快速硬化,嬰兒一旦出現 膽道閉鎖,肝臟可能在2個月大時就硬化,若未及時接受手術,多會在2 歲前死亡。
國內新生兒膽道閉鎖的發生率有萬分之3。閉鎖的過程約在胚胎發育晚 期一直到出生之後的初期,其形成原因低於兩成以下與遺傳有關,有8 成可能與懷孕後期感染,以及自体免疫機制,造成膽道上皮受傷而造成 閉鎖有關,目前為止,在診斷上仍有相當的困難度,無法從產前檢查中 篩檢出來。
剛出生的嬰兒若出現黃疸,在兩週內未退,要注意是否有可能為膽道閉 鎖;另一個高危險群是在出生剛解完胎便後,大便就開始出現淺黃或灰 白色的寶寶,這是因為膽汁無法排出所致。
膽道閉鎖的新生兒最好能及早發現,並把握出生兩個月內的黃金時間進 行葛西 ( kasai ) 式手術,將病人的一小段空腸接至肝臟,使膽汁能自 肝臟直接流到腸內。約有一半病人手術結果良好,黃疸可於數週後消 失。另外一半的病例則對手術反應不好,只能以肝臟移植才會有效。
膽道閉鎖主要的受害器官是肝臟,因此營養素的消化與吸收都會變差, 所以生長發育較慢。
飲食的原則主要是採高熱量、低脂肪的飲食。需注射補充維他命k,並 且避免激烈運動和撞到,以免出血。
隨著病情改善,及提供適宜的環境,病童的生長發育多能迎頭趕上。
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